如何诊断难治性癫痫

难治性癫痫是临床上的一个棘手问题，也是可能导致中毒、致残与社会心理障碍的严重问题。癫痫的诊断并不难，首先判定是否为癫痫，其次要确定发作类型，最后找出病因或脑损伤部位。但临床上有大约l/3的病人，经多种检查，试图通过仪器查出证据，但只见发作，而检查指标不见异常。

一、定义　　

尽管目前癫痫治疗已取得进展，多数癫痫病人的癫痫发作经治疗可得到控制，但仍有10%一20%的病人对癫痫治疗反应差，癫痫发作难以控制，称为难治性癫痫。目前各家对难治性癫痫的定义和理解大多是根据其发作频率以及对抗癫痫治疗治疗反应而定，一般认为，患者虽然经过现行抗癫痫治疗治疗(AEDS)，且剂量已足够，疗程也充分，但是其发作仍不能得到控制，且不能进入真正意义的缓解，或发作控制是建立在严重副反应甚至致残的代价上的，可以认为是难治性癫痫。

二、诊断标准　　

先后单一使用两种以上的一线抗癫痫治疗。　　所用抗癫痫治疗均已达到最大耐受剂量。

治疗时间合理而治疗无效者。而那些因分型不正确、治疗不合理、剂量不足、时间不够长或根本就没有正规治疗而导致的癫痫反复发作者，不应划为这一类，而应划为医源性(假性)难治性癫痫。

应当注意的是，由于诊断错误，治疗不当，用量不足及依从性差等因素造成的所谓医源性癫痫，如儿童良性部分性癫痫病人应首选丙戊酸类，一些可能降低患儿觉醒度的，如苯巴比妥、卡马西平可能使发作增加。卡马西平对肌阵挛癫痫不但无效，还会使发作增加，其他的因素如患者不按时治疗、酗酒、熬夜等均可使临床发作经久不愈，在临床工作中应注意区分。难治性癫痫在儿童以Lennox-Gastaut综合征为代表，在成人以颞叶癫痫最为常见，仅有20%的颞叶癫痫发作得到控制，明显低于其他类型的癫痫。难治性癫痫的发作类型常见有复杂部分性发作、非典型失神发作、继发泛化性强直一阵挛发作及混合性发作等。

Bwala等认为难治性癫痫的定义应为使用大剂量抗癫痫治疗2~3年仍没有缓解而持续发作的癫痫;Aicardi(1988年)提出了难治性癫痫的六级划分标准，据此标准只有3～6级才能被评定为难治件癌痫0~2级则属于医源性难治性癫痫。

三、难治性癫痫的原因

脑部疾病包括海马硬化、颞叶中部硬化、脑皮质发育不良、海绵状血管瘤、低分化神经胶质瘤、结节性硬化及脑微小组织发育不全等可能是其主要原因。

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