血管瘤的临床表现和分类知识

　　一、血管瘤的分类

　　(一)血管瘤特征(颜色、部分、形状)将其分为：

　　1. 毛细血管瘤：通常发生于皮肤、皮下、口腔内粘膜及嘴唇，呈粉红色、深红或暗红色，微隆起，边界较清晰，边缘呈不规则地图样，无包膜，瘤体扁平，大小不等，按压一般可褪色。褪色后皮肤周围正常皮肤相似。放松后迅速复原。病损部位皮温高于周围皮肤，有热灼感。冬季及气温低时，出现局部淤血紫绀样改变而使其颜色呈绛紫色或紫黑色。表面破损后出血明显。在面部的毛细血管瘤常常于青春期后伴发有明显的病症样改变出现“黑头粉刺”，严重者在皮肤表面形成独立的球样赘生改变，而导致局部畸形。临床上所称鲜红斑痣、毛细血管扩张症、老年性性皮肤血管瘤均属于此型。

　　2. 海绵状血管瘤：常见于皮肤，粘膜及其深层组织中，也可见于内脏、如肝、脾血管瘤。肉眼可见，瘤体柔软，外观表紫色或表面肤色正常。由于其瘤体血管粗大，互相流通呈网眼状，致其切面呈海绵状，内含大量血液。挤压可明显缩小，放松后呈灌流状复原。临床上称为灌注征。如作穿刺可较易获得鲜红或脂红色全血。根据其临床特点，可分为单纯性、弥漫性或混合性海绵状血管瘤。

　　3. 蔓状血管瘤：由曲张、蜿蜒、盘曲如肠攀状的异常血管组成，常见于头部、口唇部、舌体、四肢部位，皮下粘膜下、表面基本平整、质软，有明显可压缩性，灌注征阳性。其边缘与周围组织分界不清，呈树根样扩张延伸，组织解剖特点是：扩张的静脉血管团网中，杂有明显扩张增粗的供血动脉或形成动静脉瘘，其末端伸入正常组织中，有明显的扩展性。

　　4. 草莓样血管瘤：位于皮肤表面由大小不等的圆形或椭圆形红色颗粒样血管瘤相互融合成团块状，高出于皮肤，挤压放不能褪色，外观似草莓，故称草莓样血管瘤。从临床观察出现此类血管瘤，蔓延速度较快，需即时医治。

　　(二)血管瘤按照其生长部位可分为：

　　1. 中枢神经系统血管瘤：(1)颅内血管网状细胞瘤;(2)颅内海绵状血管瘤;(3)颅骨海绵状血管瘤;(4)骨髓血管瘤;(5)骨髓网状血管细胞瘤。

　　2. 面颈部血管瘤：(1)头部血管瘤;(2)眼部血管瘤;(3)耳鼻咽喉部血管瘤;(4)口腔血管瘤;(5)面部血管瘤;(6)颈部血管瘤;(7)腮腺血管瘤;(8)颌骨血管瘤。

　　3. 胸部血管瘤：(1)胸壁血管瘤;(2)食管血管瘤;(3)纵隔血管瘤;(4)心脏血管瘤。

　　4. 腹部血管瘤：(1)腹壁血管瘤;(2)腰背部血管瘤;(3)肝脏血管瘤;(4)肝血管内皮细胞瘤;(5)脾血管瘤;(6)胃血管瘤;(7)小肠血管瘤;(8)大肠血管瘤。

　　5. 泌尿生殖系统血管瘤：(1)肾血管瘤;(2)膀胱血管瘤;(3)会阴部血管瘤。

　　6. 四肢血管瘤：(1)上肢血管瘤;(2)下肢血管瘤。

　　二、血管瘤的临床表现

　　(一)海绵状血管瘤的临床表现：

　　边界不清楚，扪之柔软，可被压缩，表面皮肤无变华或呈轻微青紫色，其色泽表现视肿瘤的部位与深浅而定。病变可见于全身各部分，以面部、腮腺、四肢、躯干为多见，内脏血管瘤也大多属于此型。

　　(二)毛细血管瘤的临床表现：

　　1. 新生儿斑痣：又称橙色斑，常见于前额、上眼睑、眉间、鼻周或颈颌部。橙红或淡红色，不突出皮面，轻压即可退色，随患儿生长而略增大，但颜色并不加深，大多数在数月骨自行消退，毋需医治。

　　2. 葡萄酒色斑：多见于面部，少部分位于躯干或四肢，呈淡红至暗红色，或呈暗紫色，不高出皮面，病变范围随患儿生长而扩大，不会自行消退。有些病人并发全身性异常如青光眼等。

　　3. 细小如针眼，多见于面、臂、手、躯干部。

　　4. 草莓状毛细血管瘤：少部分患儿出生时即表现为大小不等的圆形或椭圆形由散在红斑点融合或不有效融合的班块，不高出或略高出皮面。表面稍粗糙，而大部分为极小的小红点，扩大并互相融合成块，常高出皮肤3～4毫米，鲜红色，表面呈许多颗料状，类似草莓而得名。能自行消退，常在1～4岁间消退。

　　5. 家庭性出血性毛细血管扩张症：病变多见于鼻腔粘膜，其次为面、舌、唇、手指等，扩张的毛细血管主要位于真皮及粘膜下，管壁菲薄，有一层内皮与表皮相邻，病灶直径一般为1～3mm，不规则，平坦或隆起，红色或紫红色，加压时颜色变白。本症有明显的出血倾向，随侵犯部位不同而出现相应的出血症状，如鼻衄、咯血、泌尿系出血和消化道出血等。

　　(三)混合型血管瘤的临床表现：

　　初起时大多为皮肤表面大小不等的小红斑，与单纯的草莓状血管瘤并无异样，但随着表面血管瘤的发展，同时侵入真皮和皮下组织，皮下侵犯的范围可超过表面病损面积，形成隆起的包块，形态不规则，多见于面部及四肢。侵犯范围有时非常广，以至于眼睛、口唇、鼻或耳等组织器官都被这种不断扩展的血管组织所覆盖，可引起呼吸、饮食、视觉和听觉等功能障碍。

　　(四)肝血管瘤的临床表现：

　　小的病变多无症状，经体检超声发现，较大的病变可造成上腹不适或触及包块。巨大血管瘤可使肝脏明显增大。临床表现，<4cm者多无症状，常于体格检查作腹部超声时偶然发现;4cm以上者约40%伴腹部不适，肝肿大，食欲不振、消化不良等症状。肝血管瘤常含机化血栓可能反复血栓形成造成肿瘤肿胀，引起Glisson′s包膜牵拉胀痛。肿块软硬不一，有不同程度的可压缩感，少数呈坚硬结节感。肿块很少自发破裂。肝功能一般正常，大血管瘤罕见的综合征为消耗性凝血障碍、血小板减少及低纤维蛋白血症。

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