持续性部分性癫痫是什么？

持续性部分性癫痫(epilepsia partialis continua，EPC)是一种起源于大脑皮层的自发的规律或无规律性限局于身体某一部位的肌阵挛抽搐，有时可被运动或感觉刺激加重，间隔时间不超过10s，最低持续1h，常常持续数小时、数天或数周，甚至更长时间。

持续性部分性癫痫一般分为两型，即Kojewnikow综合征和Rasmussen综合征。多在儿童期起病(2-12岁)，由大脑皮层运动区病变所致，表现为局部运动性发作，主要为面部或上肢肌肉的局限性阵挛抽动，无意识障碍。发作渐频繁，并发展为持续的局部性发作。

具体来讲， Kojewnikow综合征有明确病因，如肿瘤或血管病变等；阵挛性发作总是局限性的，肌阵挛性发作出现较晚；脑电图背景波正常，棘波或棘慢波发放主要局限于中央区；呈非进行性病程，一般没有智力发育障碍。Rasmussen综合征的病因不明，既往认为可能是由慢病毒脑炎所致，目前认为可能与抗谷氨酸受体抗体3(Glur3)引起的自身免疫反应有关，临床特征为持续性局部性发作，偏瘫及精神运动发育倒退；起病年龄较早，生后8个月即可有发病，平均发病年龄5- 6岁，大多在10岁以内起病；呈慢性进行性病程，病程长者可见局部性脑萎缩；脑电图背景波变慢，不对称，发作期及发作间期均有爆发棘慢波，常为多灶性或弥漫性。持续性部分性癫痫治疗困难，各种抗癫痫药的疗效均不满意。可试用激素或免疫球蛋白治疗，疗效不肯定；部分病例可行手术治疗。

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