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四种引发癫痫综合征的病因讲解
癫痫(epilepsy)即俗称的“羊角风”或“羊癫风”,是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。据中国流行病学资料显示,国内癫痫的总体患病率为7.0%,年发病率为28.8/10万,1年内有发作的活动性癫痫患病率为4.6%。据此估计中国约有900万左右的癫痫患者,其中500~600万是活动性癫痫患者,同时每年新增加癫痫患者约40万,在中国癫痫已经成为神经科仅次于头痛的第二大常见病。
癫痫综合征是一种癫痫障碍,以一组连和出现的症状和体征为特征,具体包括发作类型、病因、解剖结构、触发因素、发病年龄、严重性、症状出现的时间次序、发作的昼夜分布以及预后。但是与一众疾病不同,一种综合征并不需要相同的病因和预后。
癫痫综合征发病原因
目前确认的癫痫综合征发病原因是由中枢神经系统病变引起的,其会影响身体结构或功能等,如染色体异常、局灶性或弥漫性脑部疾病,以及某些系统性疾病所致。
近年来神经影像学技术的进步和广泛应用,特别是癫痫功能神经外科手术的开展,已可查出癫痫综合征病人的神经生化改变。
一、局限性或弥漫性脑部疾病
(1)先天性异常:胚胎发育中各种病因导致脑穿透畸形、小头畸形、先天性脑积水、胼胝体缺如及大脑皮质发育不全,新生期胎儿脑损伤等。
(2)获得性脑损伤:某些临床事件如脑外伤后癫痫发生率为20%,颅脑手术后为10%~50%,脑卒中后为4%~20%,颅内感染后为30%~80%,急性酒精中毒为24%。
(3)产伤:新生儿癫痫发生率约为1%,分娩时产伤多伴脑出血或脑缺氧损害,新生儿合并脑先天发育畸形或产伤,癫痫发病率高达25%。
(4)炎症:包括中枢神经系统细菌、病毒、真菌、寄生虫、螺旋体感染及AIDS神经系统并发症等。
(5)脑血管疾病:如脑动静脉畸形、脑梗死和脑出血等。
(6)颅内肿瘤:原发性肿瘤如神经胶质瘤、脑膜瘤癫痫发生率约10%,脑转移瘤约30%。
(7)遗传代谢性疾病:如结节性硬化、脑血管瘤病、Tay-Sachs病、苯丙酮酸尿症等。
(8)神经系统变性病:如Alzheimer病、Pick病等,约1/3的患者伴有癫痫发作。
二、系统性疾病
(1)缺氧性脑病:如心搏骤停、CO中毒、窒息、N2O麻醉、麻醉意外和呼吸衰竭等可引起肌阵挛性发作或全身性大发作。
(2)代谢性脑病:如低血糖症最常导致癫痫,其他代谢及内分泌障碍如高糖血症、低钙血症、低钠血症,以及尿毒症、透析性脑病、肝性脑病和甲状腺毒血症等均可导致癫痫发作。
(3)心血管疾病:如心脏骤停、高血压脑病等。
(4)热性惊厥:婴幼儿热性发作可导致颞叶海马神经元缺失和胶质增生,称Ammon角硬化,尸检发现,无癫痫发作者海马硬化发生率为9%~10%,有癫痫史达30%;热性发作导致海马硬化是颞叶癫痫继发全身性发作,并成为难治性癫痫的重要病因。
(5)中毒:如酒精、醚、氯仿、樟脑、异烟肼、卡巴唑等药物及铅、铊等重金属中毒。
三、隐源性(cryptogenic)癫痫
这类症状较多见,临床表现提示症状性癫痫,但未找到明确病因,可在特殊年龄段起病,无特定临床和脑电图表现。
四、状态关联性癫痫发作(situation related epiletic seizure)
发作与特殊状态有关,如高热、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠剥夺和过度饮水等,正常人也可出现。发作性质虽为痫性发作,但去除有关状态即不再发生,故不诊断癫痫。60%~80%癫痫患者初发年龄在20岁前,各年龄组病因不同。